نمای کلی
سندرمهای میلو دیستپلاستیک گروهی از اختلالات ناشی از سلولهای خونی است که ضعیف تشکیل شده و یا به درستی کار نمی کند. سندرم های میلو دیستپلاستیک ناشی از وجود نادرست مواد اسفنجی درون استخوان های شما در محل تولید سلول های خونی (مغز استخوان) است.
مدیریت سندرم های میلو دیسپلاستیک اغلب به منظور کند کردن بیماری ، کاهش علائم و جلوگیری از عوارض است. اقدامات معمول شامل انتقال خون و داروها برای تقویت تولید سلول های خونی است. در موقعیت های خاص ، ممکن است پیوند مغز استخوان که به آن پیوند سلول بنیادی نیز گفته می شود ، برای جایگزینی مغز استخوان با مغز استخوان سالم از طرف اهدا کننده توصیه شود.
علائم
افراد مبتلا به سندرم میلودیسپلاستیک ممکن است در ابتدا علائم و نشانه هایی را تجربه نکنند.
با گذشت زمان ، سندرمهای میلو دیسپلاستیک ممکن است ایجاد کنند:
- خستگی
- تنگی نفس
- رنگ پریدگی غیرمعمول (رنگ پریدگی) که به دلیل کم بودن تعداد گلبول های قرمز خون (کم خونی) اتفاق می افتد
- کبودی یا خونریزی آسان یا غیرمعمول که به دلیل کم بودن تعداد پلاکت خون (ترومبوسیتوپنی) اتفاق می افتد
- لکه های قرمز به اندازه دقیق به زیر پوست که در اثر خونریزی ایجاد می شوند (پتشیا)
- عفونت های مکرر ، که به دلیل کم بودن تعداد گلبول های سفید خون (لکوپنی) رخ می دهد
چه موقع به پزشک مراجعه کنید
اگر علائم یا نشانه هایی دارید که شما را نگران می کند با پزشک خود قرار بگذارید.
علل
در یک فرد سالم ، مغز استخوان سلول های خونی جدید و نابالغ ایجاد می کند که با گذشت زمان بالغ می شوند. سندرم های میلو دیسپلاستیک زمانی اتفاق می افتد که چیزی باعث اختلال در این روند شود تا سلول های خون بالغ نشوند.
سلول های خون به جای رشد طبیعی ، در مغز استخوان یا دقیقاً پس از ورود به جریان خون از بین می روند. با گذشت زمان ، سلولهای نابالغ و معیوب بیشتری نسبت به سلولهای سالم وجود دارند که منجر به مشکلاتی مانند خستگی ناشی از تعداد اندکی گلبول قرمز سالم (کم خونی) ، عفونت های ناشی از تعداد اندک گلبول های سفید خون سالم (لکوپنی) و خونریزی ناشی از تعداد بسیار کم پلاکت های لخته کننده خون (ترومبوسیتوپنی).
اکثر سندرمهای میلو دیسپلاستی هیچ علتی ندارند. سایر موارد در اثر قرار گرفتن در معرض درمان های سرطان مانند شیمی درمانی و پرتودرمانی یا مواد شیمیایی سمی مانند بنزن ایجاد می شوند.
انواع سندرم های میلو دیس پلاستیک
سازمان بهداشت جهانی سندرم های میلودی پلاستیک را بر اساس نوع سلول های خونی به زیرگروه ها تقسیم می کند سلولهای قرمز ، سلولهای سفید و پلاکتها درگیر.
زیرگروه های سندرم میلودیسپلاستیک عبارتند از:
- سندرم های میلو دیسپلاستیک با دیسپلازی تک رده. یک گروه سلول خونی گلبول های سفید خون ، گلبول های قرمز یا پلاکت ها تعداد کمی است و در زیر میکروسکوپ غیر طبیعی به نظر می رسد.
- سندرم های میلو دیستپلاستیک با دیسپلازی چند رده ای. در این زیرگروه ، دو یا سه نوع سلول خونی غیرطبیعی هستند.
- سندرم های میلو دیسپلاستیک با سیدروبلاست های حلقوی. این زیرگروه شامل تعداد کمی از یک یا چند نوع سلول خون است. یک ویژگی مشخص این است که سلول های قرمز خون موجود در مغز استخوان حاوی حلقه هایی از آهن اضافی هستند.
- سندرم های میلودی پلاستیک با ناهنجاری جدا شده کروموزوم del (5q). افرادی که دارای این زیرگروه هستند تعداد گلبول های قرمز خون کم است و سلول ها جهش خاصی در DNA خود دارند.
- سندرم های میلو دیسپلاستیک با بلاست های اضافی. در این زیرگروه ، هر یک از سه نوع سلول خونی گلبول های قرمز ، گلبول های سفید یا پلاکت ها ممکن است کم باشد و در زیر میکروسکوپ غیر طبیعی به نظر برسد. سلولهای خونی بسیار نابالغ (بلاست) در خون و مغز استخوان یافت می شود.
- سندرم های میلو دیسپلاستیک ، غیر قابل طبقه بندی است. در این زیرگروه تعداد یک یا چند نوع سلول خونی بالغ کاهش یافته است و سلول ها ممکن است در زیر میکروسکوپ غیر طبیعی به نظر برسند. گاهی اوقات سلول های خونی طبیعی به نظر می رسند ، اما ممکن است تجزیه و تحلیل ها نشان دهد که سلول ها دارای تغییراتی در DNA هستند که با سندرم های میلودی پلاستیک مرتبط هستند.
عوامل خطر
عواملی که می توانند خطر ابتلا به سندرم میلودیسپلاستیک را افزایش دهند عبارتند از:
- سن بالاتر. اکثر افراد مبتلا به سندرم میلودیسپلاستیک بالای 60 سال هستند.
- درمان قبلی با شیمی درمانی یا پرتودرمانی. شیمی درمانی یا پرتودرمانی ، که هر دو معمولاً برای درمان سرطان استفاده می شوند ، می تواند خطر ابتلا به سندرم میلو دیس پلاستیک را افزایش دهد.
- قرار گرفتن در معرض برخی مواد شیمیایی. مواد شیمیایی ، از جمله بنزن ، با سندرم های میلو دیستپلاستیک مرتبط هستند.
عوارض
عوارض سندرم های میلودی پلاستیک عبارتند از:
- کم خونی. کاهش تعداد گلبول های قرمز خون می تواند باعث کم خونی شود که باعث احساس خستگی در شما می شود. .
- عفونت های مكرر
- خونریزی متوقف نخواهد شد. کمبود پلاکت در خون برای جلوگیری از خونریزی می تواند منجر به خونریزی بیش از حد شود.
- افزایش خطر ابتلا به سرطان. برخی از افراد مبتلا به سندرم میلو دیستپلاستیک ممکن است در نهایت به سرطان مغز استخوان و سلول های خونی (سرطان خون) مبتلا شوند.
تشخیص
اگر پزشک مشکوک به داشتن سندرم میلودیسپلاستیک باشد ، ممکن است از معاینه بدنی ، سابقه پزشکی و آزمایش استفاده شود.
آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- آزمایش خون. پزشک شما ممکن است آزمایش خون را برای تعیین تعداد گلبول های قرمز ، گلبول های سفید و پلاکت ها انجام دهد و به دنبال تغییرات غیرمعمول در اندازه ، شکل و ظاهر سلول های مختلف خون باشد.
- برداشتن مغز استخوان برای آزمایش. در طی بیوپسی و آسپیراسیون مغز استخوان ، از یک سوزن نازک برای برداشتن (آسپیراسیون) مقدار کمی مغز استخوان مایع استفاده می شود ، معمولاً از یک نقطه در محل پشت استخوان ران شما سپس یک تکه استخوان کوچک با مغز آن برداشته می شود (نمونه برداری).
نمونه های خون و مغز استخوان برای آنالیز آزمایشگاهی ارسال می شوند. آزمایشات تخصصی می تواند ویژگی های خاص سلول های شما را تعیین کند که برای تعیین نوع سندرم میلودیسپلاستیک ، پیش آگهی و گزینه های درمانی شما مفید خواهد بود.
درمان
مدیریت سندرم های میلو دیسپلاستیک اغلب به منظور کند کردن بیماری ، کاهش علائم و جلوگیری از عوارض است. هیچ درمانی برای سندرم های میلو دیسپلاستیک وجود ندارد ، اما برخی از داروها می توانند به پیشرفت بیماری کمک کنند.
اگر علائمی ندارید ، بلافاصله ممکن است نیازی به درمان نباشد. در عوض ، پزشک ممکن است معاینات منظم و آزمایشات آزمایشگاهی را برای کنترل وضعیت شما و بررسی پیشرفت بیماری توصیه کند.
تحقیقات در مورد سندرم های میلو دیسپلاستیک ادامه دارد. از پزشک خود در مورد آزمایشات بالینی که ممکن است واجد شرایط باشید ، سوال کنید.
انتقال خون
از انتقال خون با سلول های خونی سالم از اهدا کنندگان می توان برای جایگزینی گلبول های قرمز خون و پلاکت در افراد مبتلا به سندرم میلودی پلاستیک استفاده کرد. انتقال خون می تواند به کنترل علائم کمک کند.
داروها
درمان سندرم های میلو دیسپلاستیک ممکن است شامل داروهایی باشد که:
- تعداد سلولهای خونی بدن خود را افزایش دهید. فاکتورهای رشد نامیده می شوند ، این داروها نسخه های مصنوعی موادی هستند که به طور طبیعی در مغز استخوان شما یافت می شوند. فاکتورهای رشد که مغز استخوان شما را تحریک می کنند تا سلول های قرمز خون بیشتری تولید کند ، می تواند به کاهش نیاز شما به انتقال خون مکرر کمک کند. عوامل رشد که باعث تولید گلبول های سفید خون می شوند ، می توانند خطر ابتلا به عفونت را کاهش دهند.
- تحریک سلول های خونی برای بالغ شدن. داروهایی که به تحریک سلول های خون برای بالغ شدن کمک می کنند ، می توانند نیاز به انتقال خون مکرر را در افرادی که عوامل رشد به آنها کمک نمی کند ، کاهش دهند. برخی از این داروها همچنین ممکن است خطر پیشرفت بیماری به سرطان خون را کاهش دهند.
- سیستم ایمنی بدن خود را سرکوب کنید. داروهایی که سیستم ایمنی بدن شما را سرکوب یا کنترل می کنند ، در برخی از سندرمهای میلو دیستپلاستیک استفاده می شود تا نیاز شما به انتقال سلولهای قرمز خون کاهش یابد.
- به افرادی که دارای ناهنجاری ژنتیکی خاصی هستند کمک کنید. اگر سندرم میلودیسپلاستیک شما با جهش ژنی به نام (5q) مرتبط باشد ، ممکن است پزشک لنالیدومید (Revlimid) را توصیه کند.
- عفونت ها را درمان کنید. اگر شرایط شما باعث ایجاد عفونت شود ، درمان هایی برای کنترل آنها دریافت خواهید کرد.
پیوند مغز استخوان
پیوند مغز استخوان که به آن پیوند سلول های بنیادی نیز می گویند ، تنها گزینه درمانی است که پتانسیل درمانی برای سندرم های میلودی پلاستیک را ارائه می دهد. اما این روش درمانی خطر بالایی از عوارض جدی را به همراه دارد و به طور کلی فقط برای افرادی که از سلامت کافی برای تحمل آن برخوردار هستند اختصاص دارد.
در طی پیوند مغز استخوان ، دوزهای زیادی از داروهای شیمی درمانی برای پاکسازی سلولهای خونی معیوب از مغز استخوان شما استفاده می شود. سپس سلولهای بنیادی غیرطبیعی مغز استخوان با سلولهای اهدایی سالم (پیوند آلوژنیک) جایگزین می شوند.
در برخی شرایط ، می توان از داروهای شیمی درمانی با شدت کمتر برای کاهش خطرات پیوند مغز استخوان در افراد مسن و کسانی که ممکن است در غیر این صورت برای این روش درمانی در نظر گرفته نشوند ، استفاده کرد.
روش زندگی و درمان های خانگی
از آنجا که در افراد مبتلا به سندرمهای میلو دیس پلاستیک تعداد گلبولهای سفید کم است ، در معرض عفونتهای مکرر و اغلب جدی قرار می گیرند.
برای کاهش خطر ابتلا به عفونت:
- دستان خود را بشویید. دست ها را مرتباً و کاملاً با آب گرم و صابون ، مخصوصاً قبل از خوردن غذا یا تهیه غذا بشویید. برای مواقعی که آب در دسترس نیست ، یک ضدعفونی کننده ضد الکل استفاده کنید.
- از غذا مراقبت کنید. تمام گوشت و ماهی را کاملاً بپزید. از مصرف میوه ها و سبزیجاتی که نمی توانید پوست آنها را جدا کنید ، به خصوص کاهو خودداری کنید و قبل از اینکه پوست آن را بگیرید ، تمام محصولاتی را که استفاده می کنید بشویید. برای افزایش ایمنی ، ممکن است بخواهید از همه غذاهای خام خودداری کنید.
- از افراد بیمار اجتناب کنید. سعی کنید از تماس نزدیک جلوگیری کنیدبا کسی که بیمار است از جمله اعضای خانواده و همکارانش رفتار کنید.
آماده شدن برای قرار ملاقات خود
شما احتمالاً با مراجعه به پزشک خانواده یا پزشک مراقبت های اولیه خود شروع خواهید کرد. اگر پزشک شما به داشتن یک سندرم میلودیسپلاستیک مشکوک باشد ، ممکن است شما به پزشکی متخصص در زمینه اختلالات خون (متخصص خون) ارجاع شوید.
در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به شما برای آماده شدن برای قرار ملاقات خود آورده شده است.
کاری که می توانید انجام دهید
هنگامی که قرار ملاقات می گذارید ، سوال کنید که آیا باید کاری را پیشاپیش انجام دهید ، مثلاً رژیم خود را محدود کنید.
لیستی از این موارد تهیه کنید:
- علائم شما ، از جمله علائمی که به نظر نمی رسد با دلیل قرار ملاقات ارتباطی نداشته باشند و زمان شروع آنها
- اطلاعات شخصی اصلی از جمله درمان قبلی سرطان یا قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی سمی
- تمام داروها ، ویتامین ها و مکمل هایی که مصرف می کنید ، از جمله دوزها
- سوالاتی برای پرسیدن پزشک خود
برای کمک در به خاطر سپردن اطلاعاتی که به شما داده شده ، یکی از اعضای خانواده یا دوست خود را در نظر داشته باشید.
برای سندرم های میلو دیسپلاستیک ، سوالاتی که می توانید از پزشک خود بپرسید ممکن است شامل این موارد باشد:
- چه نوع سندرم میلودیسپلاستیک دارم؟
- آیا به آزمایشات بیشتری احتیاج دارم؟
- پیش آگهی من چیست؟
- خطر ابتلا به سرطان خون چیست؟
- در صورت نیاز به درمان ، گزینه های من کدام است و چه پیشنهادی دارید؟
- من سایر شرایط سلامتی را دارم. چگونه می توانم آنها را به بهترین وجه باهم مدیریت کنم؟
- آیا محدودیت هایی وجود دارد که باید از آنها پیروی کنم؟
- آیا بروشور یا سایر مطالب چاپی وجود دارد که بتوانم داشته باشم؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟
در پرسیدن سوالات دیگر دریغ نکنید.
چه انتظاری از پزشک خود دارید
پزشک شما احتمالاً سوالاتی مانند این موارد را مطرح می کند:
- آیا علائم شما مداوم یا گاه به گاه بوده است؟
- شدت علائم چقدر است؟
- به نظر می رسد در صورت وجود چه مواردی علائم شما را بهبود می بخشد؟
- به نظر می رسد چه مشکلی علائم شما را بدتر می کند؟